Le sirolimus, est un inhibiteur de mTOR utilisé comme antirejet après une transplantation d’organe et dans le traitement de certaines malformations vasculaires. Parmi ses effets indésirables, ont été décrits des lymphœdèmes des membres.

Analyser les caractéristiques cliniques, scintigraphiques et évolutives des lymphœdèmes survenus sous sirolimus.

Étude rétrospective monocentrique de janvier 2008 à septembre 2017 de tous les patients ayant eu un lymphœdème survenu sous sirolimus.

Quinze patients (7 hommes, 8 femmes), d’âge moyen de 56 ans lors de la première consultation (extrêmes : 38–76), ayant eu une greffe rénale (n=12), hépatique (n=1), ou une lymphangioléiomyomatose (n=2) sous sirolimus à dose moyenne quotidienne de 1,8mg ont été inclus. Le lymphœdème touchait un (n=4), ou les deux (n=1) membres inférieurs, le membre supérieur (n=9), les membres inférieurs et le membre supérieur (n=1). Le lymphœdème touchait le membre en totalité (n=10), ou la distalité (n=5). Le délai médian d’apparition du lymphœdème par rapport au début de la prise de sirolimus était de 52 semaines (extrêmes : 8–232). Une lymphoscintigraphie chez sept patients (membre inférieur : 3, supérieur : 4) retrouvait une absence de fixation ganglionnaire inguinale ou axillaire (n=6) ou diminuée (n=1). Le sirolimus était arrêté dans sept cas sans amélioration du lymphœdème avec un recul médian de 12 mois et poursuivi dans huit cas.

Le sirolimus est associé à des lymphœdèmes des membres supérieurs et/ou inférieurs, sans prédominance de sexe, sans régression à l’arrêt du traitement. Les mécanismes physiopathologiques restent mal compris. Le traitement du lymphœdème reste basé sur les bandages peu élastiques et la compression élastique.

Sirolimus is a mammalian target of rapamycin (mTOR) inhibitor used after organ transplantation and to treat vascular malformations. Among its adverse effects, limb lymphedema has been described.

The aim of this study was to analyze the clinical features, lymphoscintigraphy and lymphedema outcome in patients treated with sirolimus.

Monocentric retrospective study from January 2008 to September 2017 analyzing all consecutive patients having lymphedema occurring with sirolimus.

Fifteen patients (7 men, 8 women), mean age at the first visit, 56 years (range: 38–76), had a kidney transplant (n=12), liver transplant (n=1), or lymphangioleiomyomatosis (n=2) treated with sirolimus at a mean daily dose of 1.8mg were included. Lymphedema involved one (n=4), or both (n=1) lower limbs, upper limb (n=9), lower limbs and upper limb (n=1). Lymphedema affected the whole limb (n=10), or the distal part (n=5). The median time between lymphedema onset and the beginning of sirolimus was 52 weeks (range: 8–232). Lymphoscintigraphy in 7 patients (lower limb: 3, superior: 4) showed no inguinal or axillary nodal fixation (n=6) or decreased uptake (n=1). Sirolimus was discontinued in 7 cases without lymphedema improvement with a median follow-up of 12 months and maintained in 8 cases.

Sirolimus is associated with upper and/or lower limb lymphedema, without predominance of sex, and without disappearance after sirolimus discontinuation. Pathophysiological mechanisms remain unclear. Lymphedema management is based on low-stretch bandages and compression.